Die systemische Form der juvenilen idiopathischen Arthritis, früher auch als Still-Syndrom bezeichnet, ist eine relativ seltene Form des kindlichen Rheuma. Oft dominieren zu Erkrankungsbeginn Fieber, Hauterscheinungen, Lymphknotenschwellungen, Leber- und Milzvergrößerungen, während die Arthritis diesen Allgemeinsymptomen bis zu Monaten später folgen kann. Im Verlauf hingegen verlieren die Allgemeinsymptome an Bedeutung und jeder zweite bis dritte Patient zeigt das Bild der oft ausgeprägten Polyarthritis. Bedingt durch die hohe Entzündungsaktivität werden insbesondere bei dieser kindlichen Rheumaform auch heute noch Amyloidose und Kleinwuchs (beides in unter 10% der Fälle) beobachtet, auch wenn nahezu kein Kind mehr an dieser Erkrankung stirbt.
