Vaskulitiden

Vaskulitiden sind entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße, deren Ursachen weitgehend unbekannt sind. Blutgefäße aller Größen und in allen Organen können betroffen sein. Durch den Befall lebenswichtiger Organe, wie Gehirn, Lunge, Herz, Nieren usw. sind diese Krankheiten potenziell lebensbedrohlich. Unter den systemischen Vaskulitissyndromen im Kindesalter überwiegen die hypersensitiven Vaskulitiden mit der Purpura Schönlein-Henoch als typischem Vertreter, gefolgt vom Kawasaki-Syndrom. Wenige dieser Patienten werden beim kinderrheumatologisch spezialisierten Arzt gesehen und zeigen einen chronischen Verlauf. Andere Vaskulitiden wie das Behçet-Syndrom, die juvenile Polyarteriits nodosa oder die Wegenersche Granulomatose sind sehr selten. Die klinische Manifestation der Vaskulitiden kann sehr unterschiedlich sein. Die Diagnose wird überwiegend klinisch gestellt, teilweise durch Labor- und histologische Befunde ergänzt. Nicht selten gelingt keine genaue Zuordnung und die Vaskulitis bleibt unklassifiziert.  

Die Purpura Schönlein-Henoch als häufigste systemische Vaskulitis des Kindesalters betrifft vorwiegend kleine Blutgefäße (Kapillaren, Arteriolen) in Haut, Gastrointestinaltrakt und Nieren sowie die Gelenke. Sie kommt jenseits des Säuglings- bis hin ins Erwachsenenalter mit einem Verhältnis Knaben:Mädchen von 1,2-2:1 und einem Altersgipfel zwischen dem 3. und 9. Lebensjahr vor. Im Vordergrund der Symptomatik stehen die Hautveränderungen (Purpura), 70% der Patienten zeigen eine Gelenkbeteiligung, die Hälfte eine Darm- und 20% eine Nierenbeteiligung. Im Allgemeinen verläuft die Erkrankung gutartig, die Sterblichkeit liegt in den ersten 10 Jahren unter 1%. Von denjenigen Patienten, bei denen wegen der Purpura Schönlein-Henoch-Nephritis eine Nierenbiopsie durchgeführt wird, entwickelt jede/r Vierte innerhalb von 10 Jahren eine Niereninsuffizienz. 

Das Kawasaki-Syndrom, auch "mukokutanes Lymphknotensyndrom", ist eine akute, selbstlimitierende und vorzugsweise im Kleinkindalter auftretende Multisystemvaskulitis. Jungen erkranken häufiger als Mädchen, jenseits des 10. Lebensjahres ist die Erkrankung kaum anzutreffen. Die Diagnosestellung dieser zweithäufigsten Vaskulitis im Kindesalter basiert auf klinischen Kriterien, zu denen Fieber, Lymphknotenschwellungen und typische Haut- und Schleimhautveränderungen gehören. Hauptkomplikation stellt die durch die Vaskulitis bedingte Gefäßschädigung v.a. der Koronararterien dar, die zur Entstehung von erweiterten Gefäßwänden in Arterien (Aneurysmen) führen kann. Herzinfarkt und Herztod können resultieren, die allgemeine Letalitätsrate beim Kawasaki-Syndrom liegt inzwischen bei 0,04%.

Beim Behçet-Syndrom handelt sich um eine systemische Vaskulitis, d. h. überall im Körper können sich Gefäße entzünden. Die Ursache dieser Erkrankung mit wiederkehrenden Geschwüren am Mund und an den äußeren Geschlechtsteilen sowie mit Beteilung von Auge, Gelenk, Haut und Nervensystem ist unbekannt. Das Behçet-Syndrom ist in anderen Teilen der Welt häufiger als in Mitteleuropa. Das Vorkommen der Erkrankung in der erwachsenen Bevölkerung liegt in Japan bei 1 auf 10.000, bei 1 - 3 auf 1.000 in der Türkei, während in Nordeuropa nur ein Verhältnis von 1 zu 300.000 beobachtet wird. Aus den USA und Australien sind nur sehr wenige Fälle berichtet worden. Bei Kindern ist die Behçet´sche Erkrankung sehr selten. Nur 3 % aller Patienten haben bereits vor dem 16. Lebensjahr so viele Krankheitserscheinungen, dass die Diagnose Behçet-Syndrom gestellt werden kann.

Die Datenlage bezüglich der anderen Vaskulitissyndrome ist begrenzt und beschränkt sich in der Regel auf Berichte einzelner Fälle.

Die PDF-Dateien zu Purpura Schönlein-Henoch, zum Kawasaki-Syndrom, zum Behcet-Syndrom und weiteren Vaskulitissyndromen sind den Informationen zu rheumatischen Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen der internationalen kinderrheumatologischen Forschungsorganisation PRINTO (Paediatric Rheumatology International Trails) entnommen.