Systemischer Lupus erythematodes

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche systemische Autoimmunerkrankung, die häufig die Haut, die Gelenke, die Nieren, das Nervensystem, die serösen Häute (z.B. Rippenfell, Herzbeutel) und andere Organe des menschlichen Körpers betrifft. Typisch für den Lupus sind schmetterlingsförmige Rötungen auf den Wangen und dem Nasenrücken. Man zählt ihn zu der Krankheitsgruppe der Kollagenosen. 

Die Krankheit manifestiert sich in 15-17% aller Fälle bereits im Kindesalter (vor dem 16. Lebensjahr) und ist die bei Kindern und Jugendlichen am häufigsten auftretende Kollagenose. Bevorzugt erkranken jugendliche Mädchen (Verhältnis Mädchen zu Jungen 5:1). Bei einer Erkrankungshäufigkeit von 5-10/100.000 muss mit 700 bis 1.400 juvenilen Fällen in Deutschland gerechnet werden.

Die Diagnose wird durch die typischen Symptome einer Multiorganmanifestation in Kombination mit dem Nachweis erkrankungsspezifischer Antikörper im Serum (antinukleäre Antikörper, Doppelstrang-DNA-Antikörper) analog wie im Erwachsenenalter gestellt. Charakteristisch ist der schubweise Verlauf, unbehandelt kann die Erkrankung zum Tod führen.

Eine Organbeteiligung ist beim juvenilen SLE häufiger als im Erwachsenenalter. 75% der Kinder zeigen eine klinisch manifeste Nierenbeteiligung, bis zu 40% eine Beteiligung des zentralen Nervensystems. Auch Fieber, Lymphdrüsenschwellungen und Blutbildveränderungen werden bei Kindern häufiger beobachtet. Kortisonpräparate sind das Mittel der Wahl bei der Behandlung. Des Weiteren werden häufig Antimalariamedikamente bei milden bis moderaten Formen mit Haut- und Muskel-/Skelettbeteiligung eingesetzt. Bei schwerer Organbeteiligung finden Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Azathioprin, Cyclosporin A oder Mycophenolatmofetil Anwendung. Dank besserer diagnostischer und therapeutischer Möglichkeiten hat sich die Prognose des SLE dramatisch gebessert. Die Organbeteiligung, insbesondere die Nierenbeteiligung, bestimmt entscheidend die Prognose.